Conhecida pela sigla LAM, a linfangioleiomiomatose pulmonar é uma enfermidade rara, que pode ser progressiva e degenerativa. Ela se caracteriza pela presença de células musculares nos pulmões, uma ocorrência atípica e que causa o aparecimento de cistos por todo o órgão. A doença pulmonar pode acarretar insuficiência respiratória, dependendo da evolução em cada organismo.
É uma doença que se caracteriza pelo aparecimento de:
- Cistos pulmonares;
- Pneumotórax recorrente;
- Coleções pleurais quilosas;
- Insuficiência respiratória progressiva.
Considerada uma neoplasia de baixo grau, ela possui evolução variável. Algumas pacientes podem permanecer estáveis, sem ter sua qualidade de vida prejudicada. Enquanto outras apresentam piora progressiva dos sintomas e da função pulmonar.
Um dos principais problemas da Linfangioleiomiomatose é que, com o tempo, cistos se multiplicam. Isso pode acarretar na obstrução das vias aéreas e dos vasos sanguíneos. Prejudicando, com o tempo, a oxigenação do organismo.
Existem 2 tipos de LAM:
- LAM esporádica: É um tipo não-hereditário, não sendo transmitido aos filhos;
- LAM associada à esclerose tuberosa: De caráter hereditário, surge concomitantemente à esclerose tuberosa, uma doença genética que causa tumores benignos em órgãos diversos, incluindo pulmão. Esse é o único tipo que pode eventualmente acometer indivíduos do sexo masculino.
A LAM afeta principalmente mulheres. Apesar de desconhecermos a causa da doença pulmonar, acredita-se que o hormônio feminino estrogênio influencia o seu desenvolvimento. Dessa forma, as mulheres em período fértil são mais afetadas, geralmente de seus 20 a 40 anos – período entre a puberdade e a menopausa.
Por afetar os pulmões, a linfangioleiomiomatose causa:
- Falta de ar;
- Tosse seca ou com sangue;
- Dor no peito e nas costas;
- Fadiga.
É possível que, mesmo sem sentir os sintomas citados acima num primeiro momento, a indicação da doença surja com o colapso de um pulmão ou com o acúmulo de líquido dentro da pleura, a membrana que envolve os pulmões. Os sintomas também podem piorar durante gestações.
Para confirmar um diagnóstico de linfangioleiomiomatose, é preciso realizar radiografia ou tomografia computadorizada do tórax. Caso os resultados se mostrem inconclusivos, o profissional da saúde pode solicitar biópsia do tecido do pulmão ou testes de função pulmonar, para observar se a quantidade de ar retida pelo órgão está abaixo do usual.
Infelizmente, nenhum tratamento oferece a cura da Linfangioleiomiomatose. Entretanto, é possível estabilizar a doença, minimizar os sintomas e obter melhora na qualidade de vida.
O paciente precisa realizar o controle da doença e adotar um estilo de vida saudável. É recomendado, por exemplo, praticar exercícios físicos , mesmo que de intensidade leve, evitando atividades de mergulho – que exigem um trabalho pulmonar diferenciado.
Pode ser necessário o uso de broncodilatadores que ajudam a respirar melhor; e de oxigênio suplementar, para os momentos em que a sensação de falta de ar é muito extrema.
Outros tratamentos que podem ser realizados são:
- Reabilitação pulmonar
A reabilitação pulmonar é um conjunto de exercícios e intervenções que visa fortalecer as funções pulmonares. Ajuda a diminuir a falta de ar e a aumentar a tolerância aos exercícios, promovendo sensação de bem-estar.
- Transplante pulmonar
Indicado nos casos avançados, consiste na retirada do órgão afetado, sendo substituído por outro saudável.
Faça visitas regulares ao médico e siga as instruções que forem recomendadas.
Para maiores dúvidas, nossa equipe BH Tórax está disponível para ajudar!
